Systémová sklerodermie a digitální ulcerace

Progresivní systémová skleróza (systémová sklerodermie) je autoimunitní onemocnění pojivové tkáně, charakterizované fibrotickým a sklerotickým postižením stěny cév, kůže i vnitřních orgánů.

Dochází k patologickému ukládání vláken kolagenu a dalších složek mezibuněčné hmoty v kůži a vnitřních orgánech (srdci, trávicím traktu, ledvinách a plicích). Prevalence je asi 120 - 250 případů na milion obyvatel, přičemž ženy jsou postihovány třikrát až devětkrát častěji než muži, a to zejména ve fertilním věku (15 - 49 let).

Progresivní systémová skleróza patří do velké a různorodé skupiny systémových onemocnění pojiva (kolagenóz), kam se řadí dále systémový lupus erytematodes, poly/dermatomyositida, vaskulitidy, Sjögrenův syndrom, revmatoidní artritida, spondylartritidy, psoriatická artritida atd. Všem je společné to, že jde o autoimunitní onemocnění - podmínkou jejich vzniku je tedy vznik protilátek a rozvoj imunitních reakcí zaměřených proti vlastním tkáním (antigenům).

Proč tato onemocnění vznikají, není zatím zcela známo, a proto se označují jako choroby multifaktoriální. Předpokládá se podíl faktorů genetických, hormonálních, imunitních, infekčních i faktorů zevního prostředí. Jedná se o orgánově nespecifická onemocnění; vzhledem k široké distribuci autoantigenů dochází k postižení různých tkání a orgánů. Nicméně jedním z hlavních cílových míst postižení jsou cévy - tepny a kapiláry, méně často žíly různého kalibru, které mohou vykazovat celou řadu patologických změn.

V moderní medicínské terminologii se pojem sklerodermie používá jako stručné pojmenování dvou hlavních skupin onemocnění - první je lokalizovaná sklerodermie, která postihuje vždy jen určitou oblast kůže, druhou je systémová sklerodermie, která postihuje kůži, cévy a vnitřní orgány. Lokalizovaná sklerodermie  je méně závažnou formou onemocnění; má podobu skvrn (morfea) nebo souvislého pásu (lineární sklerodermie) a postihuje jen kůži někdy i podkožní vazivo. Systémová sklerodermie je závažnější formou onemocnění. Může vzniknout prakticky v jakémkoli věku a u příslušníků obou pohlaví, nicméně častější je u žen ve fertilním věku. Její incidence je 30 případů na milion obyvatel za rok a celosvětově je jí v současnosti postiženo asi 2,5 milionu lidí. Jedná se o nejfatálnější ze všech revmatických  

onemocnění. Celková léčba zmírňuje průběh jen málo, proto se terapií potlačují jen jednotlivé příznaky - léčí se převážně symptomaticky.

 

Klinicky se onemocnění projevuje  jednak cévními změnami  - tzv. Raynaudův fenomén: s následnými ischemickými změnami prstů (ulcerace, nekróza až gangréna), Raynaudův fenomén vnitřních orgánů (renální krize) a změny drobných cév (postižení kapilár nehtového valu),  jednak kožním postižením: nejprve edematózní změny na prstech horních končetin (artralgie a ranní ztuhlost), poté sklerodermické ztluštění (lesklá pokožka, maskovitý obličej, radiální rýhy kolem úst).


Jde o onemocnění s velmi obtížně predikovatelným vývojem, i když většinu případů lze zařadit k některému z pěti základních typů:

I.difuzní

  • Ztluštění kůže na trupu, obličeji a končetinách.

II. limitovaná

  • Ztluštění kůže omezené distálně od loktů  a  kolen, postihující obličej

III. sine skleroderma

  • Kožní projevy 0, změny  vnitřních  orgánů, cévní  a sérologické nálezy. Radiální rýhy a teleangiektazie

IV. překryvný syndrom

  • Kritéria systémové sklerodermie splněna zároveň s kritérii systémového lupus erythematodes, revmatoidní artritidy nebo myositidy

V. nediferencované onemocnění pojiva

  • Cévní projevy, pozitivita autoprotilátek, edém prstů

Systémové (celkové) projevy

Gastrointestinální systém

  • jícen (regurgitace a pyróza, erozivní ezofagitida, striktura), tenké střevo (nadýmání, křeče, průjmy a malaabsorbce).

Kosterní a svalový systém

  • artralgie a ranní ztuhlost, třecí šelesty šlachových pouzder a slabost proximálních svalových skupin 

Plíce

  • dušnost, suchý kašel, plicní fibróza, plicní hypertenze

Srdce 

  •       myokard - nevýkonnost, palpitace a dušnost (poruchy rytmu, A-V blok)
  • Ledviny

    • hypertenze, sklerodermická renální krize

    Nejčasnějším, nejčastějším a nejzřetelnějším projevem systémové sklerózy je přechodné vystupňované zúžení či naopak rozšíření (vazokonstrikce či vazodilatace) cév v akrálních (okrajových) oblastech, vedoucí k tzv. Raynaudovu fenoménu. Jeho podstatou je abnormální reakce cév na chlad, emoce či jiné stimuly; nadměrné zúžení cévního průsvitu (vazokonstrikce) vede k trojfázovým změnám barvy prstů (pallor, cyanóza a hyperémie) a nakonec až ke komplikacím v podobě digitálních ulcerací. Ty způsobují bolest, omezují funkci prstů, ztěžují a zpomalují hojení i běžných poranění či odřenin, a v případě infikování mohou vést až k osteomyelitidě či jiným závažným infekcím tkání. Někdy je dokonce nutná amputace článků prstů, někdy dochází k oddělení článků prstů samovolně. U některých pacientů toto záchvatovité zúžení cév postihuje i vnitřní orgány (srdce, plíce, ledviny).

    Ačkoli v léčbě Raynaudova fenoménu přinášejí určitý efekt nejrůznější vazodilatační léky (blokátory kalciového kanálu, inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu a inhibitory alfa-adrenergních receptorů), závažnou komplikaci onemocnění s obtížnou léčbou představují digitální ulcerace.

    Digitální ulcerace je to vlastně nekrotická léze, která představuje jeden z projevů cévní dysfunkce vznikající v časných fázích systémové sklerózy. Spolu s plicní arteriální hypertenzí, plicní fibrózou a renální krizí je to jedna z jejích kožních a orgánových manifestací.

    Mechanismus vedoucí k vaskulopatii je obdobný jako mechanismus vzniku plicní arteriální hypertenze - zahrnuje nadměrnou vazokonstrikci s následnou cévní remodelací, ztluštěním intimy a výslednou cévní okluzí. Fibrotická, avaskulární struktura tkání konečků prstů, v kombinaci s tkáňovou ischemií, může nakonec vyústit ve zhoršené a delší hojení i běžných poranění.

    Klíčovou roli při vzniku vaskulopatie (onemocnění cév) typické pro sklerodaktylii sehrává - rovněž podobně jako při plicní arteriální hypertenzi - endotelin (polypeptid 21 aminokyselin s výrazně vazokonstrikčními účinky). Předpokládá se, že mediátory škodlivého působení endotelinu jsou dva receptory - ETA a ETB. Ty jsou exprimovány v řadě tkání a orgánů, včetně ledvin, jater, plic a kůže, a k jejich abnormální expresi vedou různé chorobné stavy spojené s poruchou vaskulární kontroly. Poruchy v endotelinovém systému jsou spjaty se zúžením až uzávěry a s hypertrofií cév. Ulcerace na prstech se vyvíjejí přibližně u 50 % pacientů s progresivní systémovou sklerózou, a u mnoha z nich představují hlavní klinický problém. A i když digitální ulcerace nepředstavuje letální manifestaci systémové sklerózy, je značně obtěžujícím až invalidizujícím onemocněním, které často zcela znemožňuje vykonávat řadu aktivit běžného každodenního života.

    Příjde vám tento článek zajímavý? Pošlete ho dál!
    Diskuze ke článku
    Přidat komentář
    Související produkty na 001shop.cz: 
    Související články: 

    Komentáře (15)

    • Obrázek uživatele andulka
      andulka (anonym)

      Pred 5lety mi začla trnout levá lopatka zacla jsem chodit po lékařích a ti mně posílají od čerta k dablu.Nakonec mně začly bolet malé a velké klouby s tím že dnes pajdám a levá noha mně čím dál víc bolí tuhne, pálí a co jehorší že mi začíná to i s pravou nohou. A ztuhlost trnutí a mrtvení na rukách.S těmito problémi se potýkám již několik let.Jsem po operaci zaživacího traktu k tomuto se přidali ještě problémi s pohybovým aparátem a žádneho lékaře nezajímá proč se můj zdravotní stav zhoršuje.Prostě výsledky jsou v normě tak proč by se zajímaly dále.Ale žé ten pacient má problémi nejen zdravotní ,psychické ale k tomu se přidávají problémi rodinné.Jestli přijde člověk o práci ne vlastní vinou a je veden na ŮP a k tomu se přidají zdravotní problémi tak to k pohodě rodinného krbu nepřidá.Několikrát jsem si zažádala o ID ale nejsem alkoholička, narkomanka,nejsem movitá abych lékaře i sposudkovým podplatila tak na ID nedosáhnu.Přitom se všady šetří a ti co to opravdu potřebují tak to nedostanů,a lajdáci úplatkaři mají všechno.Aby lékaři opravdu zjistily proč se můj stav zhoršuje tak mi napíší plno léků od bolesti a jeto vyřešené.Přitom je nezajímá že bolestmi nemůžete spát chodit.Na koho se pak má člověk obratit když už přestává věřit že když nemá titul, penize a je veden na ŮP tak je nadbytečný. S pozdravem andulka

      Feb 03, 2011
    • Obrázek uživatele .
      . (anonym)

      A tu systémovou sklerodermii Ti diagnostikovali kde?

      Feb 03, 2011
    • Obrázek uživatele andulka
      andulka (anonym)

      A tu systémovou sklerodermii...Nediagnostikovali mi ji nikde.Protože od lékařského stolu v ambulanci to asi nejde.Praktický lékař mně poslal do vzdálené 50km nemocnice na neurologii.Manžel mně tam první den vezl na podrobnější vyšetření a druhý den pro mně jel.Po příjmu mně odebrali krev moč udělali EEMG nechali mně přespat a ráno přišla sestřička atˇsi zajistím odvoz že jsem propuštěna.V propuštějící zprávě bylo napsáno pacientka seznámena poučena.já jsem lékaře ani nevyděla veškeré vyšetření jsem absolovala ze sestrou.Tak si myslím že veškeré mé zdravotní problémi mohou souviset s touto diagnozou.A chtěla bych vědět kde se mohu obrátit. Nevím jak by reagoval některý z lékařů kdybych se o této diagnoze zmínila.Abych nebyla chytřejší jako oni.S pozdravem andulka

      Feb 06, 2011
    • Obrázek uživatele Zdenka
      Zdenka (anonym)

      Nediagnostikovali mi ji...Srdečně Vás zdravím Andulko.Mám také systémovou sklerodermii zhruba pět let.Zjistilo se to na interně po důkladném rozboru krve.Neuroložka totiž pořád tvrdila že sem zdravá.Pokuste se nějak u vás na interně dohodnout.Nebo běžte za revmatologem v nemocnici.I když peníze zdraví nevrátí,tak sem dostala první stupenˇinvalidního důchodu.Držím vám pěstě.

      Bře 06, 2011
    • Obrázek uživatele Anna
      Anna (anonym)

      Čtu tady Andulko Vaše příspěvky a je to, jak kdyby jste mně mluvila z duše. Já se v tom plácám 8,5 roku. Mám diagnostikovanou systémovou sklerodermii. Poslali mě do Prahy k odborníkovi. Ale, no prostě to by byl romám, kdybych tady měla vypisovat ignoranci, aroganci, nezájem,...Že zvracím po lécích-driácích, neodpoví,. Je lempl- píše mi klidně léky někoho jiného, když se vracím, tak má vztek. Neorazítkuje předpisy. Na biologickou léčbu jsem stará a nejsem přijatelná. Vše je samozřejmostí, vše k tomu patří a nejde s tím nic dělat. Na ID samozřejmě nemám nárok (nejsem černá, ani na palici- což už dneska asi jsem).Je to prostě hrozný, jsem zoufalá a nevím si rady. Nemám žádný příjem, ovšem poplatky a tisícové doplatky na léky mně nikdo neodpustí. Mohla bych psát a psát a stejně mi to nepomůže. Takže zdravím. A.H.

      Čer 23, 2011
    • Obrázek uživatele Jeny
      Jeny (anonym)

      Chci se zeptat, Zdeni a Aničko, když máte diagnostikovanou SSc. taky se vám občas stává, že vám ztuhne ruka nebo noha a necítíte ji? Já mám diagnostikovanou revmatoidní artritidu a Raynadův syndrom a k tomu mám podle kapilaroskopie nález, který by mohl odpovídat SSc, ale krevní rozbor mi zatím na revmatologii na tuhle diagnózu nedělali. Jen se mi právě dost často stává, že mi ztuhne ruka, kterou pak třeba celé dopoledne necítím, nebo mi brní, to samé noha. Dělá tohle tato diagnóza? Díky za odpověď a přeju hodně zdraví.

      Čer 23, 2011
    • Obrázek uživatele Anna
      Anna (anonym)

      Ano Jeny dělá to tato dagnoza. Již se mi stalo, že mně začal bolet ramenní klou, jak kdybych si jej v noci přeležela, druhý den mně ztvrdnul sval na ruce jak beton. Trvá to tak 2-3 dny, je to bolestivé a pak to pomalu odeznívá. Zrovna tak mně začal bolet kyčel a pak mi ztvrdnul stehenní sval. Pak zas pata a udělali se mi zespoda a z boku boule a nemohla jsem ani chodit. Je to již víc jak měsíc a ještě mám z boku bouli, která postupně ustupuje. Zaky mi ztvrdla zápěstí, že jsem s rukou nemohla hnout. Pan doktor ovšem na to nic. Jen, že to k tomu patří. Takže to opravdu s SS patří.

      Čer 24, 2011
    • Obrázek uživatele Jeny
      Jeny (anonym)

      Aničko, děkuji za reakci. Tak to by sedělo docela přesně. Akorát mi netuhnou končetiny tolik dnů, ale třeba jen den, na večer se to rozhýbe a ráno jsem tam, kde jsem byla včera. Brní mi občas i prsty na rukou a nohou. Jak Ti doktoři tuto diagnózu určili? Pomocí krevních testů, nebo pomocí histologie? Nevím, jestli můžu mít zároveň RA i SS? Ale v každém případě RA tohle nedělá.

      Čer 24, 2011
    • Obrázek uživatele .
      . (anonym)

      Jeny,deny nebo jana??

      Čer 25, 2011
    • Obrázek uživatele ...
      ... (anonym)

      Jeny,deny nebo jana??Usama bin Ladin

      Čer 25, 2011
    • Obrázek uživatele Anna
      Anna (anonym)

      Mně to kdysi zjistili pomocí biopsie, kdy vzorek tkáně z ruky do hloubky, poslali na hystologii a tam to potvrdili. RA taky mám. Mám to 8,5 roku a jen je mi špatně po lécích a nic se neděje. Jó děje. Léky mně vyvolaly předčasný přechod, přišla jsem o 2/3 vlasů, o spoustu nervů a doma je vše vzhůru nohama.

      Čer 25, 2011
    • Obrázek uživatele slunce
      slunce (anonym)

      dobrý den chtěla bych se zeptat,chodíite normálně do práce,nebo máte neschopenku na sklerodermii?Ja byla na biopsiii prsu,čekám na výsledky,,ale doktoři už 4mi to řekli že si myslí že to bude sklerodermie.Bolí mě ruka a jednou za čas i noha to mě zlobí tak dva dny a pak to přejde.Můžu se zeptat jaké Vm dávali léky či masti na fleky?děkuji

      Črv 07, 2011
    • Obrázek uživatele Anna
      Anna (anonym)

      Jsem na tom dost špatně, protože aby všeho nebylo málo, tak mě chytla ješrě mozkomíšní mysse. Jsem na tom dost špatně, vše je hrozně namáhavé. Mám ještě léky od noch, takže jsem úplně pitomá co mám brát. Mějte se hezky a dobrou noc.

      Črv 26, 2011
    • Obrázek uživatele anna
      anna (anonym)

      není nám prostě pomoci. Já to vidím dnes a denně, ty blbý doktoři atd.

      Lis 26, 2015

    Přidat komentář

    Reklama

    Reklama