Změny prstů mohou upozornit na smrtelnou idiopatickou plicní fibrózu

18.3.2016 00:01
Zdraví

V Česku přibývá zachycených případů smrtelné a nevyléčitelné idiopatické plicní fibrózy. Zjizvení plicní tkáně, která se stává pro dýchání nefunkční, je ročně odhaleno u zhruba stovky pacientů, u řady v pokročilém stadiu. ČTK to sdělila přednostka Pneumologické kliniky 1. lékařské fakulty UK a Thomayerovy nemocnice Martina Vašáková s tím, že léky dokážou nemoc zpomalit, nutné ale je odhalit ji včas.

Před 20 lety byl záchyt sporadický, epidemiologická data máme až v posledních letech. Nárůst znamená velice pravděpodobně, že spíše to umíme dobře diagnostikovat, než že by to byl skutečný nárůst nemocnosti,“ řekla.

Na idiopatickou plicní fibrózu může poukázat i pouhé rozšíření posledních článků prstů na ruce či noze, tvar nehtu podobný vypouklému hodinovému sklíčku či ztráta normálního úhlu nehtu vůči prstu.

Nejčastějším příznakem je lapání po dechu při rychlé chůzi, v pokročilých stadiích i při pohybu po bytě. Postižení často přičítají problém zánětu průdušek, opakovanému nachlazení, nadváze či špatné fyzické kondici. “Včasná diagnóza může pacientovi prodloužit život, proto by příznaky neměl podceňovat, zvláště pokud se k plicním potížím přidají nápadné změny na nehtech,“ upozornila lékařka.

Do roku 2011 nebyl na tuto nemoc lék, nyní už je první antifibrotický lék. Nemoc se tím stala zčásti léčitelná, vyléčit ji úplně ale zatím nelze. Léčbou se rozvoj nemoci zpomalí, je ale nutné, aby pacient přišel do specializovaného centra včas. Někdy pomůže transplantace plic.

Idiopatická plicní fibróza je nemocí pozdějšího věku. Doporučeno je už v mládí předcházet vlivům, které přispívají k jejímu rozvoji, jako je kouření či kontakt s organickými i anorganickými prachy. Nemoc propukne nejčastěji u mužů mezi 60. a 80 rokem, nevyskytuje se před 45. rokem.

“Nejvíc je idiopatickou plicní fibrózou ohrožen člověk s genetickým sklonem k větší zranitelnosti plicních sklípků, kdy se poranění hojí jizvením. Pokud ve stáří, kdy se zhoršují schopnosti imunitního systému a proces reparace tkání, pak je opakovaně vystaven faktorům, jako kouření, infekce či prach, může vzniknout plicní fibróza,“ uvedla Vašáková.

Možnost odhalit genetickou vlohu je zatím omezená. Lidé z rodin, kde se plicní fibróza vyskytuje, mohou podstoupit genetické testy na familiární plicní fibrózy. Ty se ale od idiopatické plicní fibrózy liší časnějším nástupem, mohou být i u dětí, a také proměnlivým průběhem.

Zdroj: ČTK