Systémová sklerodermie a digitální ulcerace

18.1.2011 00:00
Zdraví

Progresivní systémová skleróza (systémová sklerodermie) je autoimunitní onemocnění pojivové tkáně, charakterizované fibrotickým a sklerotickým postižením stěny cév, kůže i vnitřních orgánů.

Dochází k patologickému ukládání vláken kolagenu a dalších složek mezibuněčné hmoty v kůži a vnitřních orgánech (srdci, trávicím traktu, ledvinách a plicích). Prevalence je asi 120 - 250 případů na milion obyvatel, přičemž ženy jsou postihovány třikrát až devětkrát častěji než muži, a to zejména ve fertilním věku (15 - 49 let).

Progresivní systémová skleróza patří do velké a různorodé skupiny systémových onemocnění pojiva (kolagenóz), kam se řadí dále systémový lupus erytematodes, poly/dermatomyositida, vaskulitidy, Sjögrenův syndrom, revmatoidní artritida, spondylartritidy, psoriatická artritida atd. Všem je společné to, že jde o autoimunitní onemocnění - podmínkou jejich vzniku je tedy vznik protilátek a rozvoj imunitních reakcí zaměřených proti vlastním tkáním (antigenům).

Proč tato onemocnění vznikají, není zatím zcela známo, a proto se označují jako choroby multifaktoriální. Předpokládá se podíl faktorů genetických, hormonálních, imunitních, infekčních i faktorů zevního prostředí. Jedná se o orgánově nespecifická onemocnění; vzhledem k široké distribuci autoantigenů dochází k postižení různých tkání a orgánů. Nicméně jedním z hlavních cílových míst postižení jsou cévy - tepny a kapiláry, méně často žíly různého kalibru, které mohou vykazovat celou řadu patologických změn.

V moderní medicínské terminologii se pojem sklerodermie používá jako stručné pojmenování dvou hlavních skupin onemocnění - první je lokalizovaná sklerodermie, která postihuje vždy jen určitou oblast kůže, druhou je systémová sklerodermie, která postihuje kůži, cévy a vnitřní orgány. Lokalizovaná sklerodermie  je méně závažnou formou onemocnění; má podobu skvrn (morfea) nebo souvislého pásu (lineární sklerodermie) a postihuje jen kůži někdy i podkožní vazivo. Systémová sklerodermie je závažnější formou onemocnění. Může vzniknout prakticky v jakémkoli věku a u příslušníků obou pohlaví, nicméně častější je u žen ve fertilním věku. Její incidence je 30 případů na milion obyvatel za rok a celosvětově je jí v současnosti postiženo asi 2,5 milionu lidí. Jedná se o nejfatálnější ze všech revmatických  

onemocnění. Celková léčba zmírňuje průběh jen málo, proto se terapií potlačují jen jednotlivé příznaky - léčí se převážně symptomaticky.

 

Klinicky se onemocnění projevuje  jednak cévními změnami  - tzv. Raynaudův fenomén: s následnými ischemickými změnami prstů (ulcerace, nekróza až gangréna), Raynaudův fenomén vnitřních orgánů (renální krize) a změny drobných cév (postižení kapilár nehtového valu),  jednak kožním postižením: nejprve edematózní změny na prstech horních končetin (artralgie a ranní ztuhlost), poté sklerodermické ztluštění (lesklá pokožka, maskovitý obličej, radiální rýhy kolem úst).


Jde o onemocnění s velmi obtížně predikovatelným vývojem, i když většinu případů lze zařadit k některému z pěti základních typů:

I.difuzní

  • Ztluštění kůže na trupu, obličeji a končetinách.

II. limitovaná

  • Ztluštění kůže omezené distálně od loktů  a  kolen, postihující obličej

III. sine skleroderma

  • Kožní projevy 0, změny  vnitřních  orgánů, cévní  a sérologické nálezy. Radiální rýhy a teleangiektazie

IV. překryvný syndrom

  • Kritéria systémové sklerodermie splněna zároveň s kritérii systémového lupus erythematodes, revmatoidní artritidy nebo myositidy

V. nediferencované onemocnění pojiva

  • Cévní projevy, pozitivita autoprotilátek, edém prstů

Systémové (celkové) projevy

Gastrointestinální systém

  • jícen (regurgitace a pyróza, erozivní ezofagitida, striktura), tenké střevo (nadýmání, křeče, průjmy a malaabsorbce).

Kosterní a svalový systém

  • artralgie a ranní ztuhlost, třecí šelesty šlachových pouzder a slabost proximálních svalových skupin 

Plíce

  • dušnost, suchý kašel, plicní fibróza, plicní hypertenze

Srdce 

  •       myokard - nevýkonnost, palpitace a dušnost (poruchy rytmu, A-V blok)
  • Ledviny

    • hypertenze, sklerodermická renální krize

    Nejčasnějším, nejčastějším a nejzřetelnějším projevem systémové sklerózy je přechodné vystupňované zúžení či naopak rozšíření (vazokonstrikce či vazodilatace) cév v akrálních (okrajových) oblastech, vedoucí k tzv. Raynaudovu fenoménu. Jeho podstatou je abnormální reakce cév na chlad, emoce či jiné stimuly; nadměrné zúžení cévního průsvitu (vazokonstrikce) vede k trojfázovým změnám barvy prstů (pallor, cyanóza a hyperémie) a nakonec až ke komplikacím v podobě digitálních ulcerací. Ty způsobují bolest, omezují funkci prstů, ztěžují a zpomalují hojení i běžných poranění či odřenin, a v případě infikování mohou vést až k osteomyelitidě či jiným závažným infekcím tkání. Někdy je dokonce nutná amputace článků prstů, někdy dochází k oddělení článků prstů samovolně. U některých pacientů toto záchvatovité zúžení cév postihuje i vnitřní orgány (srdce, plíce, ledviny).

    Ačkoli v léčbě Raynaudova fenoménu přinášejí určitý efekt nejrůznější vazodilatační léky (blokátory kalciového kanálu, inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu a inhibitory alfa-adrenergních receptorů), závažnou komplikaci onemocnění s obtížnou léčbou představují digitální ulcerace.

    Digitální ulcerace je to vlastně nekrotická léze, která představuje jeden z projevů cévní dysfunkce vznikající v časných fázích systémové sklerózy. Spolu s plicní arteriální hypertenzí, plicní fibrózou a renální krizí je to jedna z jejích kožních a orgánových manifestací.

    Mechanismus vedoucí k vaskulopatii je obdobný jako mechanismus vzniku plicní arteriální hypertenze - zahrnuje nadměrnou vazokonstrikci s následnou cévní remodelací, ztluštěním intimy a výslednou cévní okluzí. Fibrotická, avaskulární struktura tkání konečků prstů, v kombinaci s tkáňovou ischemií, může nakonec vyústit ve zhoršené a delší hojení i běžných poranění.

    Klíčovou roli při vzniku vaskulopatie (onemocnění cév) typické pro sklerodaktylii sehrává - rovněž podobně jako při plicní arteriální hypertenzi - endotelin (polypeptid 21 aminokyselin s výrazně vazokonstrikčními účinky). Předpokládá se, že mediátory škodlivého působení endotelinu jsou dva receptory - ETA a ETB. Ty jsou exprimovány v řadě tkání a orgánů, včetně ledvin, jater, plic a kůže, a k jejich abnormální expresi vedou různé chorobné stavy spojené s poruchou vaskulární kontroly. Poruchy v endotelinovém systému jsou spjaty se zúžením až uzávěry a s hypertrofií cév. Ulcerace na prstech se vyvíjejí přibližně u 50 % pacientů s progresivní systémovou sklerózou, a u mnoha z nich představují hlavní klinický problém. A i když digitální ulcerace nepředstavuje letální manifestaci systémové sklerózy, je značně obtěžujícím až invalidizujícím onemocněním, které často zcela znemožňuje vykonávat řadu aktivit běžného každodenního života.

    Přehled komentářů

    zobrazit všechny komentáře 

    no to sedí
    .  |  25.6.2011 17:48

    Mně to kdysi zjistili pomocí biopsie, kdy vzorek tkáně z ruky do hloubky,...
    Anna  |  25.6.2011 18:45

    dobrý den chtěla bych se zeptat,chodíite normálně do práce,nebo máte...
    slunce  |  7.7.2011 16:11

    Jsem na tom dost špatně, protože aby všeho nebylo málo, tak mě chytla...
    Anna  |  26.7.2011 18:34

    není nám prostě pomoci. Já to vidím dnes a denně, ty blbý doktoři atd.
    anna  |  26.11.2015 18:27

    zobrazit všechny komentáře

    Přidat komentář

     
    * *